Informations complémentaires sur la PIDC et le MSRV pathogène

La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie auto-immune rare du système nerveux périphérique (SNP). Elle est associée à une inflammation multifocale et à des lésions démyélinisantes du SNP proximal. La maladie est difficile à diagnostiquer parce que son tableau clinique est hétérogène, son étiologie inconnue, et l’on ne dispose d’aucun marqueur spécifique. Le traitement actuel de la PIDC est basé sur la transfusion d’immunoglobulines humaines (IVIG), les corticoïdes et la plasmaphérèse. Le traitement à long terme est souvent limité par des effets secondaires, et un tiers des patients sont réfractaires aux traitements actuels. Ceci illustre un besoin médical non satisfait critique pour de nouveaux traitements et des marqueurs diagnostiques dans cette indication. Plusieurs études ont confirmé la présence de la protéine pHERV-W Env chez environ la moitié des patients atteints de PIDC, ainsi que l’expression de cette protéine dans les cellules de Schwann dans les lésions de PIDC. Les effets de l’expression de la protéine pHERV-W Env ont été étudiés in vitro sur des cultures de cellules de Schwann humaines. Les cellules exprimant la protéine pHERV-W Env présentaient une augmentation importantes et significative des taux de transcription de cytokines proinflammatoires, telles qu’IL-6 et CXCL10.

En février 2018, la FDA aux États-Unis a octroyé à GeNeuro la désignation de médicament orphelin pour temelimab.